Оксфордский толковый словарь общей медицины - болезнь кленового сиропа
Болезнь кленового сиропа
болезнь кленового сиропа
(maple syrup urine disease) врожденный дефект метаболизма аминокислот, приводящий к появлению в моче большого количества валина, лейцина, изолейцина и аллоизолейцина, вследствие чего она приобретает запах кленового сиропа. Для лечения заболевания следует соблюдать строгую диету; при отсутствии необходимого лечения у ребенка может развиться задержка умственного развития и наступить смерть.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
(син. валинолейцинурия) наследственная Б., обусловленная нарушением обмена валина, лейцина и изолейцина, проявляющаяся с 3-5-го дня жизни рвотой, судорогами, расстройствами дыхания, цианозом, запахом мочи, напоминающим запах сиропа сахарного клена; в дальнейшем наблюдаются задержка психического и физического развития, стойкие неврологические нарушения; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. ...Медицинские термины
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1042 | |
2 | 746 | |
3 | 702 | |
4 | 644 | |
5 | 583 | |
6 | 572 | |
7 | 563 | |
8 | 555 | |
9 | 543 | |
10 | 537 | |
11 | 535 | |
12 | 528 | |
13 | 521 | |
14 | 504 | |
15 | 465 | |
16 | 463 | |
17 | 460 | |
18 | 450 | |
19 | 435 | |
20 | 405 |